Hemophilia muvana - congenital blood pathology

Hemophilia muvana - nhaka yehemorrhagic diathesis. Kubudirira kwehemophilia kunokonzerwa nekusava nekushaya simba mukati meropa rezvinhu zvinotora mukugadzirwa kwemaplasma thromboplastin, chinhu chinodiwa kuti kukurumidza kuwedzerwa kweropa mumatambudziko.

Chirwere chinowanzoitika kuvanhu. Inopfuudzwa kune vazukuru vemurwere kubva kumwanasikana ane utano hwakanaka. Kune marudzi matatu ezvirwere izvi.

1. Hemophilia A ndiyo inonyanya kufanana nechirwere chacho. Inokonzerwa nekushaya kukwana muropa remurwere ane antihemophilic globulin.

2. Hemophilia B inokonzerwa nokushayikwa muropa rejekitiki yepromboplastin.

3. Hemophilia C inokonzerwa nekusavapo muropa replasma preversor thromboplastin.

Somugumisiro wekusakwanira muropa reimwe yezvinyorwa zvinonzi zvikonzero, hutachiona hunovhiringidzwa. Ropa rakadaro rakaunganidzwa mumutambo wekuyeresa haruiti kwechinguva refu, uye iyo yunifomu zvishoma nezvishoma inogadzika kusvika pasi.

Ichi chirwere chinoratidzirwa neropa rekushaya ropa. Iyo kunyunyuta kukuru kwevarwere-tsika yekubuda ropa, iyo inozviratidza kubva pamakore ekutanga ehupenyu. Mune anamnesis, hemophilia muvana inoratidzwa nembilical cord inopa ropa, hematoma pakuzvarwa, kubuda ropa kwenguva refu nemazino ekuputika, uye maronda eronda. Gare gare, kuzvidzora uye kuora kwezvibatanidzwa zvinowanikwa nekukuvadzwa zviduku. Vanhu vakuru vanowanzova nekurwadza kunowanzoita kuora kwemvura muhutachiona hwaro, mushematomas mususu. Kupera kwemavara maronda nemakumbo akaoma. Izvi zvinokonzerwa nekuti kushayikwa kweplasma thromboplastin kunokwana chikwereti nechivimbiso chinokosha chemuviri.

Pane kubuda ropa kubva mumakumbo emumuromo, mhino, kudya, mafungiro, bronchi. Zvinokonzera kupisa mukati meuropi kana kutaura. Kutyisa hupenyu hwemurwere retroperitoneal hematomas, kupisa mukati mumudzi werurimi, nzvimbo yehuro, pharynx. Kubuda ropa kwakanyanya kunogona kutungamirira kune chero kurapa kupi zvoutano, somuenzaniso, kudhonza mazino, majekiseni akasiyana-siyana, uye kupindira kwakanyanya. Chimwe chinhu chehemorrhagic syndrome ine kukanganisa kumidziyo miduku ndiko kuonekwa kwekupedzisira kweropa. Inogona kukura maawa mashomanana mushure mekukuvara.

Zviratidzo zvinoratidza kuti hemophilia inoratidzira muvana inoputika muzvibatanidzwa, zvinonzi hemarthrosis. Kazhinji kazhinji hemarthrosis yemabvi uye zvigunwe zvoukomba zvinokura. Zvinorwadza zvikuru, pamwe chete nekuwedzera kwekushisa. Kudzokorora hemarthroses kunotungamirira kukurudzirwa kwezvibvumirano.

Hemophilia chirwere chakakomba cheropa. Iyo yakaoma kwazvo hemophilia muvana nevechiri kuyaruka. Munguva yakapfuura, varwere vakawanda vakafa nekubuda ropa kana kushaya ropa kune nhengo dzomukati vasati vava nemakore makumi maviri. Zvinetso zvechirwere zvinosanganisira kukanganiswa kwekushaya ropa uye kubatana pamwe chete - hemarthrosis uye zvibvumirano zvinokurwisana nehupenyu hwe hemarthrosis.

Kana hemophilia ichiongororwa, kurapa kunofanira kuitwa kubva pamwedzi yokutanga yehupenyu hwomurwere. Nzira huru yekurapa kwekubuda ropa ndeyokukurumidza kuparadzanisa therapy. Kurapa hemophilia, zvinodhaka zveropa zvinoshandiswa, mune izvo zviitiko zvekuvhara ropa zvakachengetwa kwenguva yakareba kudarika muropa idzva. Iyo ipurasma inopesana nemaperembudzi, cryoprecipitate kana kuisa pfungwa muropa rekuvhara ropa. Mumatambudziko akaoma, kuwedzerwa kuwedzerwa ropa kubva kune mupiro dzimwe nguva kunoshandiswa. Mu hemophilia B uye C, pinda munharaunda uye yakaoma plasma, pamwe nekugadzirisa kwakaoma kune zvinhu zvakawanda zvekuvhara ropa. Pamamwe emishonga haemostatic, aminocaproic acid uye fibrinogen zvinoshandiswa. Kurapa kwehemophilia kunodzivirira kukura kwezvinetso zvezvirwere, kunonyanya kusimbisa hutano uye tarisiro yehupenyu yemurwere.